فارس رتبه سوم در بیماری هموفیلی

تابناک فارس به نقل از باشگاه خبرنگاران: هموفیلی بیماری نادری است که بر توانایی خون برای لخته شدن تاثیر می‌گذارد که ارثی بوده و مردان به این بیماری بیشتر مبتلا می شوند.

به‌طور معمول اگر جایی از بدن دچار بریدگی شود مواد مغذی در خون به‌نام فاکتورهای انعقادی با سلول‌های خون به‌ نام پلاکت‌ها ترکیب می‌شوند تا خون را غلیظ و چسبناک کنند و این امر باعث می‌شود خونریزی درنهایت قطع شود و در افراد مبتلا به بیماری هموفیلی، فاکتورهای انعقادی کافی در خون وجود ندارد و به این معنا است که چنین افرادی طولانی‌تر از حد معمول خونریزی می کنند.

نشانه های بیماری هموفیلی بسیار متنوع و متغیر بوده و به میزان کمبود فاکتور انعقاد خون بستگی دارد که اگر سطح فاکتورهای انعقاد خون در بدن کاهش بسیار ملایمی داشته باشد ممکن است تنها بعد از جراحی یا یک آسیب شدید دچار خونریزی شده و اگر کمبود فاکتورهای انعقاد خون در بدن شدید شود با کوچکترین اتفاق یا جراحت خاص این بیماران دچار خونریزی می شوند.

این بیماری به طور معمول در دوران کودکی تشخیص داده می‌شود و اغلب بیماران پسر هستند، زیرا انتقال ارثی بر روی کروموزم‌های جنسی انجام می‌شود.

خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک و کبودی از مهمترین عوامل شایع در بیماران هموفیلی است.

نشانه‌های بیماری هموفیلی با ۴ فعالیت زمین خوردن، خون مردگی، کبودی در پوست یا خونریزی از لب و زبان است که با خونریزی عضلانی و مفصلی و به دنبال آن خشک شدن و بی حرکتی اندام در فرد بیمار ایجاد می‌شود.

اصغر بذرافشان فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان در گفتگو با خبرنگار گروه استان های باشگاه خبرنگاران جوان از شیراز، گفت: عده‌ای از کودکان ممکن است دچار خونریزی مغزی شوند به خصوص هنگام تولد که باید برای مدتی طولانی و به صورت مداوم تزریق فاکتور را انجام دهیم که دچار کمبود هستند.

وی بیان کرد: هموفیلی به دو دسته A و B تقسیم می‌شود که در هموفیلی A کمبود فاکتور ۸ و در هموفیلی B کمبود فاکتور ۹ است که در تمام دنیا از هر ۵ تا ۱۰ هزار کودک پسری که در دنیا متولد می‌شود این بیماری ثابت است که بیشتر افراد دارای سابقه خانوادگی در خانواده خود و بقیه اعضای خانواده از جمله دایی، پسرخاله یا پدربزرگ هستند که در تمام ایران حدود ۸ هزارنفر مبتلا به بیماری هموفیلی هستند.

فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان تصریح کرد: در استان فارس حدود ۷۰۰ نفر مبتلا به بیماری خونی وجود دارد که از این تعداد ۵۰۰ نفر دچار بیماری هموفیلی است و از این تعداد نیز در حدود ۳۸۰ نفر هموفیلی A و بقیه هموفیلی B هستند که کمبود فاکتور ۹ دارند و تعداد بیمارانی که به عنوان هموفیلی تقسیم می‌شوند افراد بیماری است که فاکتور‌های انعقادی مثل فاکتور ۱۰، فاکتور ۷ و یا فاکتور ۵ آنان کم است یا اینکه افرادی که دچار کمبود فاکتور وال ویل براند باشند آنان هم جزء افرادی هستند که دچار خونریزی شده و این خونریزی به طور معمول از زمان کودکی شروع می‌شود.

بذرافشان ادامه داد: مشکلی که شاید این بیماران داشته باشند خونریزی‌های مکرری است که اگر بیماری شدید باشد بدون اینکه ضربه یا حادثه‌ای برای آن‌ها پیش بیاید دچار خونریزی می‌شوند، ولی اگر بیماری خفیف باشد یا متوسط به دنبال ضربه‌ای که وارد شده و دچار خونریزی‌های غیر طبیعی می‌شوند.

یکی از مراجعه کنندگان گفت: پسرم ۹ روزه بود که تشنج کرد و قسمتی از سرش دچار تورم شد پس از بررسی آزمایشات انجام شده، مشخص شد وی به بیماری هموفیلی مبتلا بوده و کمبود فاکتور انعقادی دارد.

خونریزی‌های طولانی پس از خراش‌های کوچک و کبودی از مهمترین عوامل شایع در بیماران هموفیلی است.

فارس رتبه سوم در بیماری هموفیلی
براساس آمار استان فارس رتبه سوم را در بیماری هموفیلی به خود اختصاص داده است.در حال حاضر در دانشکده علوم پزشکی شیراز خدماتی به بیماران هموفیلی ارائه می شد.

همچنین حدادی رئیس بخش بیماران خاص دانشگاه علوم پزشکی شیرااضافه کرد: ارائه خدمات به بیماران هموفیلی از جمله فیزیوتراپی و انجام آزمایشات از طریق دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام می‌شود.

فوق تخصص خون و آنکولوژی کودکان اظهار کرد: ورزش‌هایی نظیر دو، شنا، بدمینتون و تنیس ورزش‌هایی است، که احتمال ضربه در این بیماران کمتر می‌شود و از انجام ورزش‌هایی که ضرب دیدگی در آن زیاد است مانند فوتبال، بسکتبال و کاراته خودداری کنند، زیرا احتمال خونریزی زیاد است.

وی تاکید کرد: با توجه به اینکه هموفیلی یک بیماری ارثی در خانواده‌ها است توصیه می‌شود اگر کسی از اعضای خانواده به این بیماری مبتلا است از ازدواج فامیلی خودداری کنند.

کافی است با یک آزمایش ساده ژنتیک قبل از ازدواج از ابتلا به این بیماری پیشگیری کرد.

اگر چه کار آزمایی‌های فعلی ژن درمانی بسیار امیدوار کننده به نظر می‌رسند اما هیچ درمانی علاج دهنده‌ای بجز پیوند کبد برای هموفیلی A و B وجود ندارد که شخص مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شدید و طولانی شده تنها درمان موثر تزریق فاکتور انعقادی شماره ۸ خالص است.

قیمت این فاکتور بسیار گران بوده و زیاد نیز در دسترس نیست، زیرا این فاکتور فقط می‌تواند از خون انسان و به مقدار کم بدست بیاید.

فاکتور ۸ به روش مهندسی ژنتیک نیز تهیه شده و بنام ادویت (Advate) و برای مصرف انسانی در دسترس بیماران قرارگرفته و بسیاری از بیماران پس از مدتی به علت تولید آنتی بادی‌های خنثی کننده قادر به ادامه مصرف فاکتور هشت انسانی نیستند و باید از نوع حیوانی آن و یا از فاکتور هفت نوترکیب انسانی استفاده کنند که در حال حاضر یک شرکت دانمارکی با نام تجاری نوووسون (Novoseven) آنرا تولید می‌کند که به دلیل گران بودن این فاکتور بسیاری از کشور‌ها و افراد قادر به تهیه این دارو‌های نوترکیب نیستند و نوع بیوژنریک یا بیوسیمیلار این دارو در شرکت آریوژن تولید شده و بنام آریوسون در اختیار بیماران هموفیلی قرارگرفته است.

با توجه به نتایج تحقیقات پیشرفته در حوزه درمان بیماران ژنتیکی اکنون ژنوتراپی روش جدیدی است که می‌تواند به درمان این بیماری کمک کند.